Cortesía de la familia
Hace dos años, Michelle estaba sana y vivía con su familia en Bournemouth, Inglaterra.

"Pasó de la noche a la mañana de ser una mamá que trabajaba a tiempo completo a ser alguien que no podía caminar".

El 20 de abril del año pasado, Michelle, de 46 años, murió de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), más conocida como la enfermedad de la "vaca loca".

Le habían diagnosticado este fatal trastorno degenerativo cerebral solo dos meses antes de su fallecimiento.

Su familia le dijo a la BBC que abogan por un diagnóstico más temprano, al inicio de los síntomas, para dar a otras familias afectadas el "regalo del tiempo".

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Michelle junto a su hija Connie.

En 2022, Michelle estaba sana y vivía con su esposo Lee y su hija Connie de 9 años en Bournemouth, Inglaterra. Por esa época, trabajaba a tiempo completo para el Servicio Nacional de Salud británico (NHS).

"Era una persona muy considerada, y su familia y amigos significaban mucho para ella", dice Lee.

En octubre de ese año, Michelle desarrolló una tos y comenzó a sentirse mal. Ya en Navidad, comenzó a deteriorarse aún más.

Lee cuenta: "Comenzó a perder el equilibrio, a tener temblores particularmente en sus manos. Algo no estaba bien".

Su esposo dice que Michelle estaba "muy cansada la mayor parte del tiempo", y esa Navidad durmió la mayor parte del día.

Su suegra, Helen, explica: "Creo que esa fue la mayor sorpresa, que de repente pasó de ser esta mamá que trabajaba a tiempo completo a alguien que no podía caminar".

Los médicos tuvieron dificultades para diagnosticar sus síntomas y solo empezaron a acercarse a la posible causa en febrero de 2023.

"Nos dijeron que podría ser ECJ", dice Lee. "No sabíamos qué era en ese momento, así que hicimos lo que harías naturalmente: lo buscamos en Google".

Su marido dice que Michelle estaba "petrificada, estaba tan, tan asustada".

BBC
Helen, Connie y Lee han levantado alertas para avanzar en un diagnóstico más oportuno.

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La ECJ apareció por primera vez en los titulares en 1985, después de que se encontrara el primer caso en ganado en una granja en Wiltshire, al suroeste de Inglaterra.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), conocida comúnmente como la "enfermedad de las vacas locas", se vinculó a la práctica de alimentar a las vacas con una proteína artificial hecha de los restos de otros animales.

Para finales de 1980, ya se habían sacrificado 4,4 millones de cabezas de ganado.

El hito se convirtió en el mayor escándalo alimentario de Gran Bretaña, propagándose a los humanos a través de carne de res contaminada, con casi 200 personas falleciendo por la variante de la ECJ.

Sin embargo, la enfermedad también puede derivar de condiciones genéticas, contraerse a través de productos médicos contaminados o, como en el caso de Michelle, por causas desconocidas.

El profesor Simon Mead, neurólogo consultor del University College London Hospitals NHS Foundation Trust, sostiene que "la ECJ, en general, afecta a unas 130 o 150 personas al año y la gran mayoría de esas personas la contraen de la nada, lo que llamamos ECJ esporádica".

La ECJ esporádica se produce cuando las proteínas saludables del cuerpo humano (los priones) se deforman espontáneamente y se acumulan en el cerebro.

Cortesía de la familia
La salud de Michelle comenzó a deteriorarse a finales de 2022.

En una condición rara y fatal que causa daños cerebrales de manera rápida.

"Usualmente, la ECJ deriva en la muerte del paciente en un periodo entre cuatro y seis meses", dice Mead, quien trabaja en la National Prion Clinic de Londres.

Aunque algunas personas pueden vivir más de un año y unas pocas más de un par de años, "normalmente es muy, muy rápido", afirma.

"Fue tan rápido"

Tras describir a su madre como "muy amable, muy adorable, muy amorosa", Connie cuenta: "Todo sucedió demasiado rápido. Realmente no sabía mucho sobre eso".

"Fue tan rápido", dice Lee sobre la pérdida de "su capacidad para hablar, para comer o para ponerse de pie".

"Fue desgarrador porque sabíamos cuál iba a ser el resultado al final de todo eso y no había un plazo definido", agrega.

Helen cuenta que la familia se unió y afirma: "Hicimos todo lo que pudimos".

"Cuando ves a tu hijo y tu nieta desmoronarse y no puedes hacer nada para prevenir su dolor, no puedes ponerles una curita y decirles que todo va a estar bien", explica.

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Michelle, Lee y Connie en un evento de la Carrera por la Vida en 2019.

La familia quiere generar conciencia respecto de esta condición médica. A inicios de este año, Lee compitió en la maratón de Brighton en memoria de Michelle para recaudar fondos para la organización benéfica ECJ Support Network.

Ellos abogan por un diagnóstico más temprano por parte de los médicos, tan pronto como comiencen los síntomas, para dar a otras familias el tiempo necesario para prepararse.

"Desearíamos haber hecho cosas en las que ella pudiera haber escrito algunas cartas, dejado algunos mensajes de voz o cualquier cosa que hubiéramos podido hacer para crear recuerdos, particularmente para Connie", dice Lee.

"Para cuando su diagnóstico se confirmó al 100%, ya era demasiado tarde para hacer algunas de esas cosas".

BBC

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